近日，一例極為罕見(jiàn)的腦炎病例在上海瑞金醫(yī)院被發(fā)現(xiàn)，患者癥狀表現(xiàn)為面無(wú)表情、行走不穩(wěn)、反應(yīng)遲鈍，說(shuō)話邏輯混亂，記憶力下降。

    院方透露，這是中國(guó)首次發(fā)現(xiàn)這樣的疾病。相關(guān)資料表明，這個(gè)罕見(jiàn)的自身免疫性腦炎在全球也僅有9例。

    這名患者張女士今年60歲，家住上海，平日身體還算不錯(cuò)。但是從2021年9月開(kāi)始，張女士莫名其妙地出現(xiàn)低熱、乏力、盜汗現(xiàn)象，這樣的癥狀持續(xù)1個(gè)月有余。當(dāng)時(shí)家人并未引起重視，以為是女性更年期現(xiàn)象。

    不久后，家人發(fā)現(xiàn)張女士反應(yīng)變得遲鈍起來(lái)，記憶力下降，甚至連銀行卡密碼都忘了，連家住哪里都說(shuō)不清楚，說(shuō)話前言不搭后語(yǔ)，邏輯混亂，性格也有變化，家人以為是老年癡呆，曾去多家三甲醫(yī)院就診，服用了多種精神疾病類(lèi)藥物，但沒(méi)有明顯效果。更讓家人擔(dān)心的是，張女士走路越來(lái)越不穩(wěn)，在平地上也會(huì)摔倒。

    兩個(gè)月后，患者來(lái)到瑞金醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科求醫(yī)并住院，醫(yī)生陳晟在查房時(shí)發(fā)現(xiàn)，除了上述癥狀，患者還出現(xiàn)了排尿排便困難，癥狀非常復(fù)雜。

    陳晟認(rèn)為，這不是簡(jiǎn)單的老年癡呆或帕金森病，“老年癡呆是一個(gè)慢性發(fā)展過(guò)程，但是張女士起病相對(duì)迅速、癥狀重，不符合常見(jiàn)的退行性疾病表現(xiàn)。結(jié)合患者前期曾有反復(fù)低熱，可能是患有神經(jīng)免疫性疾病。”

    經(jīng)頭顱MR檢查發(fā)現(xiàn)，張女士雙側(cè)海馬和小腦蚓部有萎縮，又具有神經(jīng)退行性疾病的特點(diǎn)。腦脊液檢測(cè)表明，患者的中樞神經(jīng)系統(tǒng)確實(shí)存在自身免疫反應(yīng)。陳晟說(shuō)：“近十年大量新型中樞自身免疫抗體不斷出現(xiàn)，這極有可能是個(gè)未知的中樞自身免疫抗體。”

    經(jīng)專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)討論決定，張女士嘗試了包括免疫球蛋白和激素在內(nèi)的免疫治療。經(jīng)治療，張女士的排尿和行走困難有所好轉(zhuǎn)，家屬?zèng)Q定先讓她出院觀察。

    而一年后的2022年9月，當(dāng)張女士再次來(lái)瑞金醫(yī)院就診，她行走困難加重，家屬推著輪椅帶張女士來(lái)就診。復(fù)查頭部MR發(fā)現(xiàn)，張女士的腦萎縮比一年前更加明顯了，提示變性在加重。這一次，經(jīng)專(zhuān)家進(jìn)一步確診明確，張女士所患有罕見(jiàn)的抗SEZ6L2抗體腦炎。

    “這一抗體的相關(guān)病例報(bào)道全球僅有8例，而我國(guó)更是尚未見(jiàn)諸相關(guān)報(bào)道，實(shí)屬罕見(jiàn)中的罕見(jiàn)。”神經(jīng)內(nèi)科周勤明醫(yī)生解釋說(shuō)，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，該抗體腦炎臨床表現(xiàn)為漸進(jìn)性行走困難、共濟(jì)失調(diào)、平衡障礙、運(yùn)動(dòng)遲緩，肢體僵硬、構(gòu)音障礙等，同時(shí)可出現(xiàn)記憶力和執(zhí)行功能下降，以及精神異常等。張女士的臨床癥狀有諸多相符之處，符合抗SEZ6L2抗體腦炎診斷，而這也成為了全球第9例、中國(guó)第1例病例。而張女士的小便潴留和便秘等自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，是此前文獻(xiàn)中未曾提及的癥狀。

   經(jīng)過(guò)一段時(shí)間治療，張女士的癥狀再次緩解，能夠獨(dú)立行走一段時(shí)間。但由于這個(gè)疾病系全新的疾病，全世界對(duì)其認(rèn)識(shí)十分有限，SEZ6L2抗體也可能帶來(lái)“免疫攻擊”和“神經(jīng)變性”雙重風(fēng)暴；因此團(tuán)隊(duì)格外謹(jǐn)慎，與患者及其家人保持密切的聯(lián)系，時(shí)刻觀察這個(gè)“罕見(jiàn)殺手”的動(dòng)向。

    瑞金醫(yī)院專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)認(rèn)為，雖然目前對(duì)該“罕見(jiàn)腦炎”的治療有待進(jìn)一步研究，但與任何疾病一樣，絕大多數(shù)的自身免疫性腦炎的治療有“黃金時(shí)間窗口”，早發(fā)現(xiàn)早治療對(duì)修復(fù)神經(jīng)損傷，恢復(fù)腦功能極其重要。目 前，該團(tuán)隊(duì)正在開(kāi)展相關(guān)研究，力爭(zhēng)早日攻克這一罕見(jiàn)腦炎。